Lewy sjúkdómur
Friederich (Fritz) Lewy fæddist í Þýskalandi árið 1885. Meðal leiðbeinenda hans
var Alois Alzheimer sem vafalaust hafði áhrif á að hann helgaði rannsóknum á
heilanum starfskrafta sína. Lewy fluttist til Bandaríkjanna árið 1933 vegna byrjandi
gyðingaofsókna og bjó þar til dauðadags, árið 1950.
Þekktastur er hann fyrir að hafa lýst sérstökum útfellingum í heilum
Parkinsonssjúklinga. Útfellingarnar voru í kjölfarið nefndar eftir honum og
kallast Lewy bodies. Þær er helst að finna í djúpkjörnum heilans þar sem
rýrnunin er hvað mest og eru helstu líffræðilegu skilmerki sjúkdómsins.
Breytingarnar voru eingöngu taldar tengjast Parkinson sjúkdómi þar til árið
1987 þegar Japaninn Kosaka lýsti sjúklingum með Parkinsonlík einkenni og
heilabilun. Þeir reyndust hafa Lewy útfellingar í heilaberki og þá var fyrst farið
að tala um sérstakan Lewy sjúkdóm (Lewy body dementia).
Talið er að um 10% þeirra sem koma á minnismóttöku til greiningar á orsökum
heilabilunar reynist vera með Lewy sjúkdóm sem því er næst algengasti
heilahrörnunarsjúkdómurinn. Þó ekki sé vitað með vissu um tíðni sjúkdómsins
virðist sem hlutfallið miðað við Alzheimer sé liðlega 1 á móti 10 og samkvæmt
því gætu 200-300 einstaklingar á Íslandi verið með Lewy sjúkdóm.
Nýjasta skilgreining sjúkdómsins er frá 2017 en á eingöngu við þegar heilabilun
hefur þróast því forstig sjúkdómsins hefur ekki verið skilgreint. *1)
Vitræn skerðing í sjúkdómnum er einkum á þremur sviðum; hugsun verður
hægari, verklag versnar og sjónúrvinnsla skerðist sem leiðir til slakrar ratvísi og
lélegs fjarlægðarskyns. Minni getur verið allgott þrátt fyrir töluverða skerðingu á
öðrum sviðum. Þrjú önnur höfuðeinkenni sjúkdómsins geta einnig verið til
staðar; Parkinson einkenni, ofskynjanir og tímabundið rugl.
Ef öll þrjú
einkennin koma fram þykir greining vera vel staðfest en hún er óvissari ef þau
eru eitt eða tvö.
Greining fer fram á svipaðan hátt og þegar leitað er annarra orsaka heilabilunar
og vísast í síðasta pistil um greiningaraðferðir. Ef grunur er um Lewy sjúkdóm
þarf að spyrja um einkenni sem sjaldan er sagt frá að fyrra bragði svo sem
tímabundið rugl og ofskynjanir. Óróleiki í svefni er einnig algengt einkenni.
Þegar greining liggur fyrir er venjulega hafin meðferð. Rivastigmin (Exelon®) er
eina lyfið með skráða ábendingu um meðferð við sjúkdómnum. Það er oftast
notað í plástursformi en það er einnig til í formi hylkja sem helst eru notuð ef
húðútbrot koma undan plástrinum.
Ef einstaklingur með Lewy sjúkdóm er með ofskynjanir eða fær ruglköst er
nærtækt að nota svokölluð geðrofslyf sem tíðum eru gefin við slíkum
einkennum,. Aðeins fá þeirra eiga þó við í þessum sjúkdómi því mörg þeirra
þolast mjög illa hjá einstaklingum með Lewy og aukaverkanir geta verið slæmar.
Horfur eru svipaðar og í Alzheimer sjúkdómi og eins og í honum er mikill
einstaklingsmunur. Árangur meðferðar í byrjun er þó oft betri en í Alzheimer
sjúkdómi og aðstandendur lýsa oftar verulegum bata í upphafi meðferðar.
Misjafnt er hversu lengi sá bati helst en oftast er það í fáein misseri eða ár.
Minnismóttakan á Landakoti tekur þátt í samevrópskri rannsókn þar sem safnað
er margvíslegum upplýsingum frá sjúklingum með Lewy sjúkdóm og er þegar
búið að birta áhugaverðar niðurstöður. *2) Samvinna af þessu tagi er líkleg til að
auka skilning á þessum sjúkdómi og koma fram með hugmyndir um meðferð.
Góð heimasíða um sjúkdóminn *3)
- Ian McKeith, Bradley Boeve, Glenda Halliday, John-Paul Teylor, Dag Aarsland, Kenji Kosaka o.fl. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Neurology 2017; 89(1): 88-100.
- Ketil Oppedal, Miguel Borda, Daniel Ferreira, Eric Westman, Dag Aarsland & European Dementia of Lewy Body Consortium. European DLB consortium: diagnostic and prognostic biomarkers in dementia with Lewy bodies, a multicenter international initiative. Neurodegenerative Disease Management 2019; 9(5): 247-250.
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lewy-bodydementia/diagnosis-treatment/drc-2035203
Höfundur, Jón Snædal, öldrunarlæknir
Birt af síðu Alzheimer.is